Важный признак
- значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов - ретику-
лоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови. Выде-
ляют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемо-
лизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и
функциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом,
обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных токси-
ческих воздействиях, переливании группопесовместимой крови, холодовая
(при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат после
длительных и изнурительных марш-бросков). Подразделяются также на: 1)
Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная,
овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ве-
дет к изменению их формы и является причиной преждевременного разруше-
ния; другая группа - с наследственным дефицитом различных ферментных
систем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению;
третья группа - гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия), при
которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные ау-
тоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механичес-
ким повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.
Симптомы и течение Проявления зависят от формы гемолитической анемии.
При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивает-
ся селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к обра-
зованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов.
При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются
тромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются
язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врож-
денных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа.
Распознавание проводится на основе выявления клинических и лаборатор-
ных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса
и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится
генетическое обследование.
Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при де-
фиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах - инфу-
зионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы
(отмытые эритроциты), в тяжелых случаях - удаление селезенки, пересадка
костного мозга, при аутоиммунном процессе - глюкокортикоиды (предпизо-
лон), иммунодепрессанты.
В12 - и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза
ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возврату
эмбрионального типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц по-
жилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением в
организм витамина В12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвое-
нием при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, при
заражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В12 - хроническая
алкогольная интоксикация.
Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительная
система ("полированный" язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудоч-
ной секреции) и нервная система (слабость, утомляемость, фуникулярный
миелоз). Отмечается небольшая желтуха, в крови - повышение непрямого би-
лирубина, увеличивается селезенка, печень.
Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем бо-
лее 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появ-
ляются полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге - преобладание
мегалобластов (при пункции костного мозга).
Лечение. Витамин В12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормали-
зации состава крови - длительная поддерживающая терапия этими препарата-
ми.
Гипопластическпе и апластические анемии характеризуются нарастающим
уменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов,
тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может быть
токсическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоаг-
рессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны
(идиопатическая форма).
Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейко-
цитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной крово-
точивости.
Распознавание. Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем.
Решающей является картина костного мозга при стернальной пункции и тре-
панобиопсии - резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномоз-
гового пространства жиром.
Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удаление
селезенки, пересадка костного мозга.
Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к кровоточивос-
ти. Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалии
тромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови, не-
полноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы: синдром
диссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения со-
судистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования клеток
крови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при гемор-
рагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания пече-
ни, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, де-
фицит витамина С.
Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдаюттолько мужчи-
ны, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение сверты-
ваемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих
активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический гло-
булин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при
незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гема-
турия - кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы - кровь в полос-
ти сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение
протромбинового времени.
Лечение - переливание свежей крови или плазмы, введение специальной
антигемофилической плазмы.
Идиопатическая тромбоцитопечическая пурпура (болезнь Верльгофа). Ха-
рактеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов.
Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне
обострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным.
При уменьшении числа тромбоцитов ниже 40х10/л развивается повышенная
кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых,
желудочно-кишечных, маточных, почечных.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 283 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 295 296 297 298 299 300 301 302 303 304 305 306 307 308 309 310 311 312 313 314 315 316 317 318 319 320 321 322 323 324 325 326 327 328 329 330 331 332 333 334 335 336 337 338 339 340 341 342 343 344 345 346 347 348 349 350 351 352 353 354 355 356 357 358 359 360 361 362 363 364 365 366 367 368 369 370 371 372 373 374 375 376 377 378 379 380 381 382 383 384 385 386 387 388 389 390 391 392 393 394 395 396 397 398 399 400 401 402 403 404 405 406 407 408 409 410 411 412 413 414 415 416 417 418 419 420
- значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов - ретику-
лоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови. Выде-
ляют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемо-
лизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и
функциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом,
обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных токси-
ческих воздействиях, переливании группопесовместимой крови, холодовая
(при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат после
длительных и изнурительных марш-бросков). Подразделяются также на: 1)
Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная,
овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ве-
дет к изменению их формы и является причиной преждевременного разруше-
ния; другая группа - с наследственным дефицитом различных ферментных
систем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению;
третья группа - гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия), при
которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные ау-
тоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механичес-
ким повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.
Симптомы и течение Проявления зависят от формы гемолитической анемии.
При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивает-
ся селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к обра-
зованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов.
При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются
тромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются
язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врож-
денных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа.
Распознавание проводится на основе выявления клинических и лаборатор-
ных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса
и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится
генетическое обследование.
Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при де-
фиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах - инфу-
зионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы
(отмытые эритроциты), в тяжелых случаях - удаление селезенки, пересадка
костного мозга, при аутоиммунном процессе - глюкокортикоиды (предпизо-
лон), иммунодепрессанты.
В12 - и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза
ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возврату
эмбрионального типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц по-
жилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением в
организм витамина В12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвое-
нием при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, при
заражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В12 - хроническая
алкогольная интоксикация.
Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительная
система ("полированный" язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудоч-
ной секреции) и нервная система (слабость, утомляемость, фуникулярный
миелоз). Отмечается небольшая желтуха, в крови - повышение непрямого би-
лирубина, увеличивается селезенка, печень.
Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем бо-
лее 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появ-
ляются полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге - преобладание
мегалобластов (при пункции костного мозга).
Лечение. Витамин В12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормали-
зации состава крови - длительная поддерживающая терапия этими препарата-
ми.
Гипопластическпе и апластические анемии характеризуются нарастающим
уменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов,
тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может быть
токсическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоаг-
рессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны
(идиопатическая форма).
Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейко-
цитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной крово-
точивости.
Распознавание. Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем.
Решающей является картина костного мозга при стернальной пункции и тре-
панобиопсии - резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномоз-
гового пространства жиром.
Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удаление
селезенки, пересадка костного мозга.
Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к кровоточивос-
ти. Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалии
тромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови, не-
полноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы: синдром
диссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения со-
судистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования клеток
крови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при гемор-
рагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания пече-
ни, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, де-
фицит витамина С.
Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдаюттолько мужчи-
ны, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение сверты-
ваемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих
активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический гло-
булин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при
незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гема-
турия - кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы - кровь в полос-
ти сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение
протромбинового времени.
Лечение - переливание свежей крови или плазмы, введение специальной
антигемофилической плазмы.
Идиопатическая тромбоцитопечическая пурпура (болезнь Верльгофа). Ха-
рактеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов.
Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне
обострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным.
При уменьшении числа тромбоцитов ниже 40х10/л развивается повышенная
кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых,
желудочно-кишечных, маточных, почечных.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 283 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 295 296 297 298 299 300 301 302 303 304 305 306 307 308 309 310 311 312 313 314 315 316 317 318 319 320 321 322 323 324 325 326 327 328 329 330 331 332 333 334 335 336 337 338 339 340 341 342 343 344 345 346 347 348 349 350 351 352 353 354 355 356 357 358 359 360 361 362 363 364 365 366 367 368 369 370 371 372 373 374 375 376 377 378 379 380 381 382 383 384 385 386 387 388 389 390 391 392 393 394 395 396 397 398 399 400 401 402 403 404 405 406 407 408 409 410 411 412 413 414 415 416 417 418 419 420