Врожденный сифилис раннего детского возраста характеризует­ся ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов, периоститами и остеопериоститами. Кожные высыпания не бывают такими обильными, как у грудных детей. Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и локали­зации на ограниченных участках, чаще в области ягодиц, крупных складок кожи и половых органов. Папулы эрозируются, мокнут, гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы. Нередко папулезные элементы располагаются на слизистых оболочках щек, миндалин, языка. В углах рта папулезные элементы мокнут, покры­ваются гнойным отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции. Дифференцируют специфические папу­лы по наличию бордюра инфильтрации, переходящего на слизис­тую оболочку щек, и обнаружению бледных трепонем. На слизис­той оболочке гортани папулы сливаются, образуя диффузную ин­фильтрацию, сопровождающуюся осиплостью голоса, а иногда сте­нозом гортани, афонией. Сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь атрофическим катаром или иногда перфорацией носовой перегородки.
У детей этого возраста возможна диффузная или очаговая спе­цифическая алопеция. Поражения внутренних органов встречаются реже и слабее выражены. Наиболее выражены изменения печени и селезенки, проявляющиеся их увеличением, плотностью, болезнен­ностью при пальпации. Реже выявляется поражение почек. В моче обнаруживают белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Часто отмечаются явления гипохромной анемии и лейкоцитоз. Па­тологические изменения могут быть обнаружены и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз). Висцероэндокринопатии протекают в раннем детском возрасте почти бессимптомно и лишь позднее распознаются по нарушению функции.
Периоститы и остеопериоститы с явлениями остеосклероза, пре­имущественно в области длинных трубчатых костей, выявляются лишь рентгенологически.
Диагноз подтверждается серологическими реакциями крови (РВ, РИФ, РИБТ). Затруднения в распознавании заболевания в после­дние годы связаны в основном с тем, что на фоне резкого умень­шения заболеваемости несколько участились случаи с незначитель­но выраженными клиническими симптомами и скрытым (латент­ным) течением.
Поздний врожденный сифилис. К этой форме сифилитической ин­фекции относятся любые врожденные проявления сифилиса, воз­никшие в возрасте старше 4-5 лет (чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Многими авторами поздний врожденный сифилис рас­сматривается как рецидив сифилиса, перенесенного в раннем детс­ком или грудном возрасте, а также как проявление длительно и бессимптомно протекающего процесса. Активные проявления по­зднего врожденного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врожденном сифилисе. Появляются бугорково-язвенные сифилиды и гуммы, располагающиеся преимущественно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склонность к груп­пированию без слияния. Гуммозные сифилиды, чаще одиночные, наблюдаются в более старшем возрасте. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса склонны к быстрому распаду, образованию фагеденических язв. Располагаясь на слизис­той оболочке носа, могут захватывать хрящевую и костную его части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение пе­реносицы. При гуммозном поражении твердого неба происходит раз­рушение костной ткани с образованием перфорационного дефекта. Помимо симптомов, характерных для позднего врожденного сифи­лиса, у ряда больных могут обнаруживаться проявления сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, – рубцы Робинсона – Фурнье, седловидный нос, деформации черепа, остаточные явления остеопериоститов и др. Специфическими, свойственными только позднему врожденному сифилису, симптомами являются две группы сифилидов – безусловные (достоверно указывающие на врожденный характер инфекции) и вероятные (требующие дополнительного под­тверждения). Третья группа – дистрофии (стигмы), которые встре­чаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и не являются специфичными для врожденного сифилиса. К достовер­ным (безусловным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона – интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона.
Паренхиматозный кератит считается патогномоничным для этой формы инфекции. Он проявляется диффузным помутнением рого­вицы, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Помутнение роговицы, более интенсивное в центре, иногда формируется не диффузно, а отдельными участками. После инфильтрации в глубокие слои роговицы проникают новообразованные сосуды. Нередко кера­тит сочетается с иритом.
Специфический лабиринтит (сифилитическая глухота) наблюда­ется чаще у девочек в возрасте от 4-5 до 15 лет. Если глухота возни­кает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затрудненностью речи вплоть до немоты. Глухота обусловлена двусторонним поражением слуховых нервов. Костная проводимость нарушена. Поскольку не удалось обнаружить при этих проявлениях сифилиса бледных тре-понем, полагают, что паренхиматозный кератит и сифилитический лабиринтит обусловлены аллергической реакцией инфекционного генеза. Успешное разрешение этих процессов под влиянием глюкокортикоидной терапии считается достаточным подтверждением данной гипотезы.
Зубы Гетчинсона – дистрофия верхних центральных постоянных резцов и гипоплазия их жевательной поверхности – впервые описа­ны Дж. Гетчинсоном (1858). По свободному режущему краю зубов образуются полулунные серповидные выемки, вследствие чего не­сколько сужается режущая поверхность резцов, а шейки зубов ста­новятся шире – зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки. Разница в ширине шейки и режущей поверхности должна быть не менее 2 мм, иначе этот симптом не может считаться досто­верным. Эмаль на режущем крае чаще отсутствует. Полулунную вы­емку по режущему краю верхних центральных резцов можно обна­ружить еще в раннем детском возрасте путем рентгенографии. Лече­ние матери в последние месяцы беременности или ребенка в первые 3 мес жизни может предотвратить формирование зубных дистро­фий.
Все перечисленные патогномоничные признаки триады Гетчинсона одновременно встречаются весьма редко. В большинстве случа­ев выявляется какой-либо один из них. Отдельные авторы расширя­ют группу достоверных признаков, включая в нее специфические гониты, и предлагают называть триаду Гетчинсона тетрадой.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113